La Chorée de Huntington

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La Chorée de Huntington

Message  Franck Demon le Mar 7 Fév - 20:18

La maladie de Huntington est une maladie neuro-dégénérative de nature héréditaire entraînant une atrophie ( diminution d'une partie) du cerveau.

Le gêne responsable a été localisé sur le chromosome 4.
Cette affection neurologique associe des mouvements anormaux que l'on appelle la chorée( de Huntington) à des troubles mentaux et à une détérioration intellectuelle.

Elle se transmet sur le fait du mode autosomique c'est à dire qu'il suffit que l'un des deux parents possède l'anomalie génétique pour transmettre la maladie à un ou plusieurs de ses enfants. A savoir que si une génération échappe a la maladie alors celle-ci ne sera pas transmise aux générations suivantes.

Les mouvements que l'on observe sont involontaires, rapides, amples et saccadés. Ils sont imprévisibles et perturbent plus particulièrement la marche.
On constate aussi l'apparition de troubles psychique du genre anxiété, dépression, irritabilité.

L'évolution de la maladie de Huntington se fait vers la perte progressive de autonomie de la personne atteinte. Cette maladie nécessite l'utilisation de neuroleptiques qui améliorent les mouvements et plus récemment des greffes de cellules nerveuses provenant du fœtus ont permis de diminuer l'intensité des symptômes.

La chorée de Huntington apparaît entre 30 et 45ans. parfois elle débute par des troubles mentaux ressemblant à un état dépressif accompagné d'une tendance suicidaire. Puis des mouvements involontaire, brusques et irréguliers apparaissent. ils agitent constamment le patient sauf pendant le sommeil.
Le malade tire la langue, bouge les lèvres, la parole est hésitante ou explosive.

Une ataxie c'est à dire troubles de la coordination, perturbe la démarche, la rendant impossible.

La survie depuis le début des symptômes est en moyenne de 15ans.

L'évolution n'est pas la même chez tous les malades. Il existe des formes au cours desquelles l'évolution est plus longue.
Sinon le décès du patient survient à la suite d'une cachexie ( détérioration importante du corps) souvent 15 à 20ans après les premiers signes de la maladie.


En France environ 6000 personnes sont atteintes de chorée de Huntington (soit 0.01%de la population française) alors qu'environ 12000 personnes sont porteuses du gêne provisoirement indemne de signes clinique.
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Franck Demon
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Message  DEMONCHY JEANNINE le Jeu 9 Fév - 16:38

bonsoir Franck,
je te remercie pour tous ces renseignements qui m'éclaire un peu plus sur la maladie dont la famille est atteinte.je renouvelle mon intention de supporter l'association dans ces différents mouvements.

DEMONCHY JEANNINE
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Re: La Chorée de Huntington

Message  Marylène Bottollier le Jeu 23 Fév - 12:24

Jeanine, je suis agréablement surprise de l'intérêt que vous portez à notre cause. Ca mérite un grand merci! Very Happy
Bises
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Re: La Chorée de Huntington

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